“患者来的时候坐在轮椅上，像个‘小矮人’。”广东省人民医院甲状腺疝外科副主任医师阴英回忆，54岁的梁叔（化名）前来就诊时，全身多发骨折，行走困难；检查结果显示，他的甲状旁腺素水平高达2293.00皮克每毫升（1皮克等于1万亿分之1克），是正常水平上限的30多倍。

经过充分检查，阴英判断梁叔患上的是发病率仅为百万分之一的罕见病——甲状旁腺癌，并通过手术为他切除了一侧的甲状旁腺和甲状腺，实现根治。

“这种病实在太过罕见，一名医生一生中如果能做20例这个手术，就已经是经验非常丰富的权威专家了。”阴英介绍，这也是该院近10年来首例甲状旁腺癌根治术。

梁叔（右）坐轮椅就诊。

什么是甲状旁腺癌？

和“邻居”甲状腺相比，甲状旁腺实在不出名。

甲状旁腺分为上下两对，一共4个，分别位于甲状腺背面的左侧和右侧，正常腺体的大小如同绿豆一般。它的主要功能是分泌甲状旁腺素，具有促进血钙升高、血磷下降的作用，以维持体内的钙磷平衡。

正常情况下，甲状旁腺素能够促进血钙升高、血磷下降，从而保证骨骼、神经肌肉等系统的正常运作。然而，甲状旁腺发生肿瘤等病变时会导致甲状旁腺素分泌异常增多，造成严重骨痛、骨质疏松、骨骼畸形、关节周围病变及病理性骨折等。

梁叔变成“小矮人”，正是因为其骨骼中的钙质在超高浓度甲状旁腺素的影响下逐步溶解，导致全身病理性骨折，人越缩越小。

甲状旁腺癌是一种极为罕见的内分泌恶性肿瘤，发病率为百万分之一。相关的指南几年来都没有更新，显示出病人数量稀少的同时，也让临床医生的诊断与治疗面临诸多挑战。

“由于病例少、难度大，广东省内开展甲状旁腺门诊和甲状旁腺癌根治术的医院并不多，省医是其中一家。”省医甲状腺疝科主任吴泽宇介绍，该院甲状腺疝外科甲状旁腺疾病门诊是华南地区首批开展的甲状旁腺疾病专科门诊之一。

阴英团队全面评估后，决定为梁叔实施甲状旁腺癌根治术，成功切除甲状旁腺肿瘤并完成淋巴结清扫。术后，梁叔的甲状旁腺素水平降至19.39 皮克每毫升，回复正常水平，身体状况恢复良好。

阴英团队在手术中。

甲状旁腺疾病为何凶险？

小小的甲状旁腺，带来的疾病却远比甲状腺疾病凶险。为什么？

第一个难点是，甲状旁腺切除“开弓没有回头箭”，医生必须非常小心。

“有的甲状腺癌患者需要切除全部甲状腺，术后还能靠口服药物来维持甲状腺素水平。但甲状旁腺素目前还没有人工合成替代，万一切除了所有甲状旁腺，患者只能终身通过注射等手段补钙，非常影响生活质量。”阴英解释。

所幸，梁叔的甲状旁腺只有1颗发生癌变。切除该侧全部甲状腺和甲状旁腺后，另一侧还有2颗甲状旁腺可以用。

第二，几乎所有慢性肾病患者都会患上继发性甲状旁腺亢进（继发性甲旁亢），因为长期透析会导致钙磷代谢紊乱，刺激甲状旁腺大量分泌甲状旁腺素，导致钙磷代谢失常，祸及骨骼、心血管、神经、内分泌等全身多个系统。

了解到省医开设甲状旁腺疾病专科门诊后，越来越多透析患者找到阴英，咨询相关手术。正是在治疗继发性甲旁亢时积累了大量经验，阴英团队才能从容应对第三个难点——

甲状旁腺疾病患者体内的钙离子非常会“骗人”。

“非专科的医生一看，患者的血钙指标非常高，会判断其不缺钙。殊不知，血钙指标高，正是因为甲状旁腺素把骨骼中的钙离子‘溶解’到了血液中。血钙一高，血管壁钙化、动脉瘤等问题都会出现。”阴英说，“另外，手术治疗甲状旁腺亢进后，患者的甲状旁腺素和血钙水平会非常迅速地下降，如不及时大量补钙，可能导致患者体内电解质紊乱，引起猝死。”

“甲状旁腺学科非常专业，手术难度大、风险高，患者死亡率高、并发症多，需要多学科配合、支撑，我们才敢做。”阴英表示，团队将继续探索创新，努力提高甲状旁腺疾病患者的生存率与生活质量，为推动甲状旁腺癌的诊疗发展贡献力量。

南方+记者 钟哲

通讯员 郝黎 张蓝溪 张诚斌

【作者】 钟哲