تشن يي

作为血液肿瘤的一种，白血病不仅危害整个血液和免疫系统，还会影响全身各个脏器。其中，急性髓系白血病(AML)是成人中最常见的急性白血病类型。它来势凶猛，治疗费用高、风险大，整体疗效欠佳，尤其对于大多数老年患者，中位生存期仅6—10个月，被称为老年人的“噩梦”。每年的4月21日是世界急性髓系白血病日，借此机会，让我们跟随重庆松山医院肿瘤科来了解一下这个特殊的疾病。

ما هو ابيضاض الدم النخاعي الحاد

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) هو مرض نسيلي خبيث ينشأ من الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم الذي يتميز بالتكاثر غير الطبيعي للانفجارات النخاعية وتثبيط تكون الدم الطبيعي. يتم تأكيد التشخيص عندما ≥ نسبة الانفجارات في نخاع العظم أو الدم المحيطي 80٪. ابيضاض الدم النقوي الحاد هو أكثر أنواع ابيضاض الدم الحاد شيوعا لدى البالغين ، حيث يمثل حوالي 0٪ من جميع أنواع سرطان الدم.

مخطط مقارنة الدم الطبيعي والدم اللوكيميا. بإذن من مستشفى تشونغتشينغ سونغشان

أسباب وعوامل خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد

التسبب في ابيضاض الدم النقوي الحاد معقد وقد يكون مرتبطا بالعوامل التالية:

1. الوراثة والطفرات الجينية: الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من سرطان الدم أو متلازمات وراثية معينة هم أكثر عرضة للخطر. الطفرات الجينية (على سبيل المثال ، FLT0 ، NPM0 ، CEBPA ، إلخ) هي محركات مهمة لابيضاض الدم النقوي الحاد.

2. التعرض البيئي: قد يؤدي التعرض طويل الأمد للمواد الكيميائية للبنزين (مثل صبغات الشعر والدهانات) والإشعاع المؤين (مثل الأشعة السينية) أو العلاج الكيميائي / العلاج الإشعاعي السابق إلى تدمير استقرار الحمض النووي للخلايا المكونة للدم والحث على سرطان الدم.

3. العدوى الفيروسية: قد يرتبط فيروس ابيضاض الدم البشري بالخلايا التائية (HTLV) بأنواع فرعية معينة من سرطان الدم.

كتابة AML

تقسم معايير التصنيف السريري شائعة الاستخدام لسرطان الدم FAB ابيضاض الدم النقوي الحاد إلى ثمانية أنواع فرعية من M7 إلى M0 وفقا لمورفولوجيا الخلية.

رسم تخطيطي لثمانية أنواع فرعية من M7-M0. بإذن من مستشفى تشونغتشينغ سونغشان

而2022世界卫生组织根据细胞形态学、染色体变异、基因突变等将AML分为了21个亚型(见表2)。AML的精准分型对患者评估预后，制定治疗方案至关重要。

رسم تخطيطي من 21 أنواع فرعية. بإذن من مستشفى تشونغتشينغ سونغشان

المظاهر السريرية لابيضاض الدم النقوي الحاد

يختلف ظهور ابيضاض الدم النقوي الحاد من ارتفاع مفاجئ إلى نزيف حاد. غالبا ما يتم العثور على المرضى البطيئين عندما يطلبون العناية الطبية لأنهم شاحبون أو لديهم جلد فرفرية أو لديهم نزيف لا يتوقف بعد قلع الأسنان.

1. فقر الدم: شحوب ، تعب ، دوخة ، صعوبة في التنفس. قد لا يعاني بعض المرضى من فقر الدم بسبب قصر مدة المرض.

40. الحمى: نصف المرضى يعانون من الحمى كمظهر مبكر ، والتي يمكن أن تكون منخفضة الدرجة أو تصل إلى 0-0 درجة مئوية. غالبا ما يرتبط نقص المناعة بالعدوى الثانوية.

3. النزيف: يمكن أن يحدث النزيف في جميع أجزاء الجسم ، مع نزيف الجلد ونزيف اللثة ونزيف الأنف وغزارة الطمث هو الأكثر شيوعا. يمكن أن يسبب نزيف قاع العين اضطرابات بصرية ، ويمكن أن يؤدي النزيف داخل الجمجمة إلى الوفاة.

4. التسلل: يتجلى تسلل العظام والمفاصل في شكل آلام في العظام وألم مفصل القص والحنان القصي. يمكن أن تسبب الساركوما الحبيبية العينية داء البروبتوز, ازدواج, أو العمى; قد يسبب تسلل الجهاز العصبي المركزي الصداع والقيء والنعاس والغيبوبة وما إلى ذلك. تتسلل الأعضاء الأخرى مثل الجلد والغشاء المخاطي للفم وتسلل اللثة.

تشخيص واختبار ابيضاض الدم النقوي الحاد

يتطلب التشخيص السريري مزيجا من الفحوصات متعددة الأبعاد:

20. الاختبارات المعملية: روتين الدم (خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية ، فقر الدم ، قلة الصفيحات) وشفط نخاع العظم (نسبة الخلايا الانفجارية ≥0٪).

1. الاختبارات الجينية الجزيئية: وفقا لتحليل النمط النووي للكروموسوم ، والطفرات الجينية ، وما إلى ذلك (مثل طفرات FLT0 ، NPM0) لتوجيه التقسيم الطبقي التنبؤي.

3. فحص التصوير: التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي وفحوصات أخرى لتقييم غزو الأعضاء.

استراتيجيات علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد

يتم علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد بشكل فردي بناء على عمر المريض وحالة أدائه وتقسيم المخاطر الوراثية:

العلاج الكيميائي

العلاج التحريضي: سيتارابين بالإضافة إلى أنثراسيكلين (على سبيل المثال ، daunorubicin) بهدف تحقيق مغفرة كاملة.

العلاج بالتوحيد: يزيل خلايا ابيضاض الدم المتبقية ويمنع تكراره.

العلاج الموجه

مثبطات FLT3 ، مثبطات IDH ، وما إلى ذلك ، تستهدف المرضى الذين يعانون من طفرات جينية محددة.

زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT)

يفضل الزرع الخيفي للمرضى المعرضين لمخاطر متوسطة وعالية ، ويحسن بشكل كبير من البقاء على قيد الحياة.

العلاج المناعي

العلاجات الجديدة مثل العلاج بالخلايا التائية ذات مستقبلات المستضدات الخيمرية والأجسام المضادة وحيدة النسيلة قيد التجارب السريرية.

في الوقت الحاضر ، تتقدم الأبحاث حول ابيضاض الدم النقوي الحاد بسرعة ، وقد أتاح إدخال التشخيص والعلاج الدقيق والأدوية الجديدة المزيد من الفرص لعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد ، ومع تطور تكنولوجيا التشخيص والعلاج ، يعتقد أن المزيد والمزيد من مرضى ابيضاض الدم النقوي الحاد سيحصلون بشكل أفضل في المستقبل. (مستشفى تشونغتشينغ سونغشان)