Chen Yi

作为血液肿瘤的一种，白血病不仅危害整个血液和免疫系统，还会影响全身各个脏器。其中，急性髓系白血病(AML)是成人中最常见的急性白血病类型。它来势凶猛，治疗费用高、风险大，整体疗效欠佳，尤其对于大多数老年患者，中位生存期仅6—10个月，被称为老年人的“噩梦”。每年的4月21日是世界急性髓系白血病日，借此机会，让我们跟随重庆松山医院肿瘤科来了解一下这个特殊的疾病。

Was ist akute myeloische Leukämie?

Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine bösartige klonale Erkrankung, die von hämatopoetischen Stammzellen des Knochenmarks ausgeht und durch eine abnormale Proliferation myeloischer Blasten und eine Hemmung der normalen hämatopoetischen Funktion gekennzeichnet ist. Die Diagnose ist gesichert, wenn der Anteil der Blasten im Knochenmark oder im peripheren Blut 80% ≥. AML ist die häufigste Form der akuten Leukämie bei Erwachsenen und macht etwa 0% aller Leukämien aus.

Vergleichstabelle von normalem Blut und Leukämieblut. Mit freundlicher Genehmigung des Chongqing Songshan Krankenhauses

Ursachen und Risikofaktoren für AML

Die Pathogenese der AML ist komplex und kann mit folgenden Faktoren zusammenhängen:

1. Vererbung und Genmutationen: Menschen mit einer familiären Vorgeschichte von Leukämie oder spezifischen genetischen Syndromen haben ein höheres Risiko. Genetische Mutationen (z.B. FLT0, NPM0, CEBPA, etc.) sind wichtige Treiber der AML.

2. Umwelteinflüsse: Eine langfristige Exposition gegenüber Benzolchemikalien (z. B. Haarfärbemitteln, Farben), ionisierender Strahlung (z. B. Röntgenstrahlen) oder früheren Chemotherapien/Strahlentherapien kann die Stabilität der hämatopoetischen Zell-DNA zerstören und Leukämie auslösen.

3. Virusinfektion: Das humane T-Zell-Leukämievirus (HTLV) kann mit bestimmten Leukämie-Subtypen assoziiert sein.

Typisierung von AML

Die gebräuchlichen klinischen Klassifikationskriterien für Leukämie FAB unterteilen die AML in acht Subtypen von M7-M0 entsprechend der Zellmorphologie.

Schematische Darstellung von acht Subtypen von M7—M0. Mit freundlicher Genehmigung des Chongqing Songshan Krankenhauses

而2022世界卫生组织根据细胞形态学、染色体变异、基因突变等将AML分为了21个亚型(见表2)。AML的精准分型对患者评估预后，制定治疗方案至关重要。

Schematische Darstellung von 21 Subtypen. Mit freundlicher Genehmigung des Chongqing Songshan Krankenhauses

Klinische Manifestationen der AML

Der Beginn der AML variiert von plötzlichem hohem Fieber bis hin zu starken Blutungen. Langsame Patienten werden oft gefunden, wenn sie einen Arzt aufsuchen, weil sie blass sind, Purpura-Haut haben oder Blutungen haben, die nach der Zahnextraktion nicht aufhören.

1. Anämie: Blässe, Müdigkeit, Schwindel, Atembeschwerden. Einige Patienten haben aufgrund der kurzen Dauer der Erkrankung möglicherweise keine Anämie.

40. Fieber: Die Hälfte der Patienten hat Fieber als frühe Manifestation, das niedriggradig oder bis zu 0-0 °C sein kann. Immunschwäche geht häufig mit einer Sekundärinfektion einher.

3. Blutungen: Blutungen können in allen Teilen des Körpers auftreten, wobei Hautbluten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie am häufigsten sind. Eine Fundusblutung kann Sehstörungen verursachen, und intrakranielle Blutungen können zum Tod führen.

4. Infiltration: Knochen- und Gelenkinfiltration manifestiert sich als Knochenschmerzen, Arthralgie und sternale Druckempfindlichkeit; Das okuläre granulozytäre Sarkom kann Proptosis, Diplopie oder Blindheit verursachen. Die Infiltration des Zentralnervensystems kann Kopfschmerzen, Erbrechen, Schläfrigkeit, Koma usw. verursachen. Andere Organinfiltrate wie Haut-, Mundschleimhaut- und Zahnfleischinfiltrate.

Diagnose und Testung von AML

Die klinische Diagnose erfordert eine Kombination von mehrdimensionalen Untersuchungen:

20. Labortests: Blutroutine (abnormale weiße Blutkörperchen, Anämie, Thrombozytopenie) und Knochenmarkaspirat (der Anteil der Blastenzellen ≥0%).

1. Molekulargenetische Untersuchungen: gemäß der Analyse des Chromosomenkaryotyps, Genmutationen usw. (z. B. FLT0-, NPM0-Mutationen), um die prognostische Stratifizierung zu unterstützen.

3. Bildgebende Untersuchung: CT oder MRT und andere Untersuchungen zur Beurteilung einer Organinvasion.

Behandlungsstrategien für AML

Die Behandlung der AML wird auf der Grundlage des Alters, des Leistungsstatus und der genetischen Risikostratifizierung des Patienten individualisiert:

Chemotherapie

Induktionstherapie: Cytarabin plus ein Anthrazyklin (z. B. Daunorubicin) mit dem Ziel, eine vollständige Remission zu erreichen.

Konsolidierungstherapie: Entfernt verbleibende Leukämiezellen und verhindert ein Wiederauftreten.

Gezielte Therapie

FLT3-Inhibitoren, IDH-Inhibitoren usw., die auf Patienten mit spezifischen Genmutationen abzielen.

Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT)

Die allogene Transplantation, die bei Patienten mit mittlerem und hohem Risiko bevorzugt wird, verbessert das Überleben erheblich.

Immuntherapie

Neue Therapien wie die CAR-T-Zelltherapie und monoklonale Antikörper befinden sich in der klinischen Erprobung.

Gegenwärtig schreitet die Forschung zu AML schnell voran, und die Einführung von Präzisionsdiagnosen und -behandlungen sowie neuen Medikamenten hat mehr Möglichkeiten für die Heilung von AML geschaffen, und mit der Entwicklung der Diagnose- und Behandlungstechnologie wird angenommen, dass immer mehr AML-Patienten in Zukunft besser behandelt werden. (Chongqing Songshan Krankenhaus)