চেন ই

作为血液肿瘤的一种，白血病不仅危害整个血液和免疫系统，还会影响全身各个脏器。其中，急性髓系白血病(AML)是成人中最常见的急性白血病类型。它来势凶猛，治疗费用高、风险大，整体疗效欠佳，尤其对于大多数老年患者，中位生存期仅6—10个月，被称为老年人的“噩梦”。每年的4月21日是世界急性髓系白血病日，借此机会，让我们跟随重庆松山医院肿瘤科来了解一下这个特殊的疾病。

তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়া কী?

তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়া (এএমএল) একটি মারাত্মক ক্লোনাল রোগ যা অস্থি মজ্জা হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল থেকে উদ্ভূত হয় যা অস্বাভাবিক মাইলয়েড বিস্ফোরণের বিস্তার এবং স্বাভাবিক হেমাটোপয়েটিক ফাংশন প্রতিরোধ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অস্থি মজ্জা বা পেরিফেরাল রক্তে বিস্ফোরণের অনুপাত 80% ≥ হলে নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করা হয়। এএমএল হ'ল প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ ধরণ, সমস্ত লিউকেমিয়ার প্রায় 0% এর জন্য অ্যাকাউন্টিং।

সাধারণ রক্ত এবং লিউকেমিয়া রক্তের তুলনা চার্ট। চংকিং সংশান হাসপাতালের সৌজন্যে

এএমএলের কারণ এবং ঝুঁকির কারণগুলি

এএমএলের প্যাথোজেনেসিস জটিল এবং নিম্নলিখিত কারণগুলির সাথে সম্পর্কিত হতে পারে:

1.遗传与基因突变：家族中有白血病病史或存在特定遗传综合征的人群风险较高。基因突变(如FLT3、NPM1、CEBPA等)是AML的重要驱动因素。

2. পরিবেশগত এক্সপোজার: বেনজিন রাসায়নিকগুলির দীর্ঘমেয়াদী এক্সপোজার (যেমন চুলের রঞ্জক, পেইন্টস), আয়নাইজিং রেডিয়েশন (যেমন এক্স-রে) বা পূর্ববর্তী কেমোথেরাপি / রেডিওথেরাপি হেমটোপয়েটিক কোষের ডিএনএর স্থায়িত্ব ধ্বংস করতে পারে এবং লিউকেমিয়াকে প্ররোচিত করতে পারে।

3. ভাইরাল সংক্রমণ: হিউম্যান টি-সেল লিউকেমিয়া ভাইরাস (এইচটিএলভি) নির্দিষ্ট লিউকেমিয়া সাব টাইপের সাথে যুক্ত হতে পারে।

AML টাইপিং

লিউকেমিয়া এফএবির জন্য সাধারণত ব্যবহৃত ক্লিনিকাল শ্রেণিবিন্যাসের মানদণ্ড এএমএলকে সেল মরফোলজি অনুসারে এম 7-এম 0 এর আটটি উপ-প্রকারে বিভক্ত করে।

"এম 7-এম 0 এর আটটি উপ-প্রকারের স্কিম্যাটিক ডায়াগ্রাম"। চংকিং সংশান হাসপাতালের সৌজন্যে

而2022世界卫生组织根据细胞形态学、染色体变异、基因突变等将AML分为了21个亚型(见表2)。AML的精准分型对患者评估预后，制定治疗方案至关重要。

21 সাব টাইপের স্কিম্যাটিক ডায়াগ্রাম। চংকিং সংশান হাসপাতালের সৌজন্যে

এএমএল এর ক্লিনিকাল প্রকাশ

এএমএলের সূত্রপাত হঠাৎ উচ্চ জ্বর থেকে গুরুতর রক্তপাত পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। ধীর গতির রোগীদের প্রায়শই পাওয়া যায় যখন তারা চিকিত্সার যত্ন নেয় কারণ তারা ফ্যাকাশে, পুরপুরা ত্বক রয়েছে বা দাঁত তোলার পরে রক্তপাত বন্ধ হয় না।

1. অ্যানিমিয়া: ফ্যাকাশে, ক্লান্তি, মাথা ঘোরা, শ্বাস নিতে অসুবিধা। রোগের স্বল্প সময়ের কারণে কিছু রোগীর কোনও রক্তাল্পতা নাও থাকতে পারে।

40. জ্বর: অর্ধেক রোগীর প্রাথমিক প্রকাশ হিসাবে জ্বর থাকে, যা নিম্ন-গ্রেড বা 0-0 ডিগ্রি সেন্টিগ্রেড হিসাবে উচ্চ হতে পারে। ইমিউনোকম্প্রোমাইজ প্রায়শই গৌণ সংক্রমণের সাথে যুক্ত থাকে।

3. রক্তপাত: শরীরের সমস্ত অংশে রক্তপাত হতে পারে, ত্বকের রক্তপাত, মাড়ি থেকে রক্তপাত, নাক দিয়ে রক্তপাত এবং মেনোরেজিয়া সবচেয়ে সাধারণ। ফান্ডাস রক্তক্ষরণ চাক্ষুষ ব্যাঘাত ঘটাতে পারে এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল রক্তক্ষরণ মৃত্যুর কারণ হতে পারে।

4. অনুপ্রবেশ: হাড় এবং যৌথ অনুপ্রবেশ হাড়ের ব্যথা, আর্থ্রালজিয়া এবং স্টার্নাল কোমলতা হিসাবে উদ্ভাসিত হয়; অকুলার গ্রানুলোসাইটিক সারকোমা প্রোপটোসিস, ডিপ্লোপিয়া বা অন্ধত্বের কারণ হতে পারে; কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অনুপ্রবেশ মাথাব্যথা, বমি, তন্দ্রা, কোমা ইত্যাদি হতে পারে; অন্যান্য অঙ্গ যেমন ত্বক, মৌখিক শ্লেষ্মা এবং জিঙ্গিভাল অনুপ্রবেশ করে।

এএমএল নির্ণয় এবং পরীক্ষা

ক্লিনিকাল নির্ণয়ের বহুমাত্রিক তদন্তের সংমিশ্রণ প্রয়োজন:

20. ল্যাবরেটরি পরীক্ষা: রক্তের রুটিন (অস্বাভাবিক শ্বেত রক্ত কোষ, রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া) এবং অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেট (বিস্ফোরণ কোষের অনুপাত ≥0%)।

1. আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা: ক্রোমোজোম ক্যারিওটাইপ বিশ্লেষণ অনুসারে, জিন মিউটেশন ইত্যাদি (যেমন এফএলটি0, এনপিএম0 মিউটেশন) প্রাগনোস্টিক স্তরবিন্যাস গাইড করতে।

3. ইমেজিং পরীক্ষা: অঙ্গ আক্রমণ মূল্যায়নের জন্য সিটি বা এমআরআই এবং অন্যান্য পরীক্ষা।

এএমএলের চিকিত্সার কৌশল

রোগীর বয়স, পারফরম্যান্স স্ট্যাটাস এবং জিনগত ঝুঁকির স্তরবিন্যাসের ভিত্তিতে এএমএলের চিকিত্সা পৃথক করা হয়:

কেমোথেরাপি

- আনয়ন থেরাপি: সম্পূর্ণ ক্ষমা অর্জনের লক্ষ্যে সাইটরাবাইন প্লাস একটি অ্যানথ্রাসাইক্লিন (উদাঃ, ডনোরুবিসিন)।

একত্রীকরণ থেরাপি: অবশিষ্ট লিউকেমিয়া কোষগুলি সরিয়ে দেয় এবং পুনরাবৃত্তি রোধ করে।

লক্ষ্যযুক্ত থেরাপি

এফএলটি 3 ইনহিবিটারস, আইডিএইচ ইনহিবিটার ইত্যাদি, নির্দিষ্ট জিন মিউটেশনযুক্ত রোগীদের লক্ষ্য করে।

হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন (এইচএসসিটি)

মধ্যবর্তী- এবং উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ রোগীদের জন্য পছন্দসই, অ্যালোজেনিক ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন উল্লেখযোগ্যভাবে বেঁচে থাকার উন্নতি করে।

ইমিউনোথেরাপি

সিএআর-টি সেল থেরাপি এবং মনোোক্লোনাল অ্যান্টিবডিগুলির মতো নতুন থেরাপিগুলি ক্লিনিকাল ট্রায়ালে রয়েছে।

বর্তমানে, এএমএল সম্পর্কিত গবেষণা দ্রুত অগ্রসর হচ্ছে, এবং স্পষ্টতা নির্ণয় এবং চিকিত্সা এবং নতুন ওষুধের প্রবর্তন এএমএল নিরাময়ের জন্য আরও সুযোগ প্রদান করেছে এবং রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা প্রযুক্তির বিকাশের সাথে এটি বিশ্বাস করা হয় যে ভবিষ্যতে আরও বেশি সংখ্যক এএমএল রোগীদের আরও ভাল চিকিত্সা করা হবে। (চংকিং সংশান হাসপাতাল)