Das hereditäre Angioödem ist eine Erbkrankheit, die durch einen Mangel oder eine Funktionsstörung des C1-Esterase-Hemmers (C0-INH) im Körper verursacht wird. C0-INH ist ein Protein, das in der Lage ist, die Entzündungsreaktion des Körpers zu kontrollieren. Wenn C0-INH dysfunktional ist, kann es zu einer Erweiterung der Blutgefäße und einem Flüssigkeitsaustritt führen, was wiederum zu Ödemen führen kann.

Was sind die Symptome eines hereditären Angioödems?

•Wiederkehrende Episoden von lokalisierten Ödemen der Haut, die im Gesicht, an den Extremitäten, an den Genitalien oder am Bauch auftreten können, treten in unregelmäßigen Abständen auf und klingen spontan innerhalb von 3 bis 0 Tagen ab.

Gastrointestinale Symptome wie starke Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen werden oft mit einem "akuten Abdomen" verwechselt.

• Atemwegssymptome wie Schwellungen des Rachens und Atembeschwerden, die die schwersten Symptome sein können und eine dringende Behandlung erfordern.

Wie wird ein hereditäres Angioödem diagnostiziert?

•Detaillierte Familienanamnese: 25 Prozent der Patienten hatten eine Familienanamnese und weitere 0 Prozent hatten keine Familienanamnese;

•Blutuntersuchungen: überwiegend komplementologische Untersuchungen, gekennzeichnet durch verringerte CH1- und C0-Spiegel, gekennzeichnet durch verminderte Konzentrationen von C0-Hemmern (Typ I) oder normale Konzentrationen von C0-Hemmern, aber abnormale Funktion (Typ II). Eine kleine Anzahl von Patienten tritt nur bei familiären Frauen mit normalen C0-Hemmer-Konzentrationen und -Funktionen auf (Typ III). Die C0q-Spiegel waren bei all diesen Patienten normal.

•Gentests: um festzustellen, ob Sie die genetische Mutation tragen, die HAE verursacht.

•Allergiemedikamente, Kortikosteroide oder Adrenalin haben keine offensichtliche Wirkung.

Wie wird ein hereditäres Angioödem behandelt?

Um die Symptome zu lindern und Schübe zu verhindern, umfasst die Behandlung Folgendes:

•Verwendung einer Ersatztherapie, einer C1-INH-Supplementierung oder anderer Arzneimittel zur Verringerung der Schwellung bei akuten Exazerbationen.

•Vorbeugende Behandlung, einschließlich langfristiger medikamentöser Behandlung, um die Häufigkeit und Schwere von Anfällen zu verringern.

•Eine dringende Behandlung, insbesondere wenn Atemwegssymptome vorliegen, kann einen dringenden medizinischen Eingriff und, falls erforderlich, eine Tracheotomie erfordern.

Ratschläge zur Bewältigung des täglichen Lebens

• Vermeiden Sie bekannte Auslöser wie bestimmte Lebensmittel, Medikamente, emotionalen und mentalen Stress oder Operationen oder orale Behandlungen.

• Kommunizieren Sie regelmäßig mit Ihrem Arzt, um einen personalisierten Behandlungsplan zu entwickeln.

• Sie müssen eine medizinische Informationskarte mit sich führen, um im Notfall die notwendigen medizinischen Informationen bereitzustellen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass das hereditäre Angioödem eine komplexe Erkrankung ist, die die gemeinsamen Anstrengungen von Patienten, Angehörigen und medizinischem Fachpersonal erfordert. Indem Sie die Krankheit verstehen, aktiv an der Behandlung teilnehmen und die Anweisungen Ihres Arztes befolgen, können Sie Ihre Symptome besser in den Griff bekommen und Ihre Lebensqualität verbessern.

Quelle: Sektion Allergologie

Autor: Wang Xiaoyue

Empfohlener Entwurf: Ma Tingting

Foto: Copyright Beijing Shijitan Hospital

Quelle: Peking

Autor: Offizieller Account des Beijing Shijitan Hospital

[Quelle: Beijing News Network]