பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா என்பது உடலில் உள்ள C1 எஸ்டெரேஸ் தடுப்பானின் (C0-INH) பற்றாக்குறை அல்லது செயலிழப்பால் ஏற்படும் பரம்பரை கோளாறு ஆகும். C0-INH என்பது உடலின் அழற்சி பதிலைக் கட்டுப்படுத்தக்கூடிய ஒரு புரதம். C0-INH செயலிழக்கும்போது, அது இரத்த நாளங்களின் நீர்த்துப்போதல் மற்றும் திரவ கசிவுக்கு வழிவகுக்கும், இது எடிமாவை ஏற்படுத்தும்.

பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமாவின் அறிகுறிகள் யாவை?

முகம், கைகால்கள், பிறப்புறுப்புகள் அல்லது அடிவயிற்றில் ஏற்படக்கூடிய தோலின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட எடிமாவின் தொடர்ச்சியான அத்தியாயங்கள் ஒழுங்கற்ற இடைவெளியில் நிகழ்கின்றன மற்றும் 3 முதல் 0 நாட்களில் தன்னிச்சையாக தீர்க்கப்படுகின்றன.

கடுமையான வயிற்று வலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி போன்ற இரைப்பை குடல் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் "கடுமையான வயிறு" என்று தவறாக கருதப்படுகின்றன.

• தொண்டை வீக்கம் மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமம் போன்ற சுவாச அறிகுறிகள், இது மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளாக இருக்கலாம் மற்றும் அவசர சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

• விரிவான குடும்ப வரலாறு: 25 சதவீத நோயாளிகளுக்கு குடும்ப வரலாறு இருந்தது, மற்றொரு 0 சதவீதம் பேருக்கு குடும்ப வரலாறு இல்லை;

• இரத்த பரிசோதனைகள்: முக்கியமாக நிரப்பு சோதனை, CH1 மற்றும் C0 இன் குறைந்த அளவுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, C0 தடுப்பான்களின் (வகை I) செறிவு குறைதல் அல்லது C0 தடுப்பான்களின் சாதாரண செறிவுகள் ஆனால் அசாதாரண செயல்பாடு (வகை II). சாதாரண C0 தடுப்பான் செறிவுகள் மற்றும் செயல்பாடு (வகை III) கொண்ட குடும்ப பெண்களில் மட்டுமே ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் ஏற்படுகிறார்கள். இந்த நோயாளிகள் அனைவரிடமும் C0q அளவுகள் சாதாரணமாக இருந்தன.

• மரபணு சோதனை: HAE ஐ ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றத்தை நீங்கள் சுமக்கிறீர்களா என்பதை தீர்மானிக்க.

• ஒவ்வாமை மருந்துகள், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் எபிநெஃப்ரின் ஆகியவை வெளிப்படையான விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை.

பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

அறிகுறிகளைப் போக்கவும், விரிவடையாமல் தடுக்கவும், சிகிச்சையில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கடுமையான அதிகரிப்புகளில் வீக்கத்தைக் குறைக்க மாற்று சிகிச்சை, C1-INH கூடுதல் அல்லது பிற மருந்துகளைப் பயன்படுத்துதல்.

• தாக்குதல்களின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தை குறைக்க நீண்டகால மருந்து சிகிச்சை உட்பட தடுப்பு சிகிச்சை.

அவசர சிகிச்சைக்கு, குறிப்பாக சுவாச அறிகுறிகள் இருந்தால், அவசர மருத்துவ தலையீடு தேவைப்படலாம், தேவைப்பட்டால், ட்ரக்கியோஸ்டமி.

அன்றாட வாழ்க்கையை நிர்வகிப்பதற்கான ஆலோசனை

• சில உணவுகள், மருந்துகள், உணர்ச்சி மற்றும் மன அழுத்தம் அல்லது அறுவை சிகிச்சை அல்லது வாய்வழி சிகிச்சை போன்ற அறியப்பட்ட தூண்டுதல்களைத் தவிர்க்கவும்.

• தனிப்பயனாக்கப்பட்ட சிகிச்சை திட்டத்தை உருவாக்க உங்கள் மருத்துவருடன் தவறாமல் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்.

• அவசர காலங்களில் தேவையான மருத்துவத் தகவல்களை வழங்குவதற்கு நீங்கள் ஒரு மருத்துவ தகவல் அட்டையை உங்களுடன் எடுத்துச் செல்ல வேண்டியிருக்கும்.

சுருக்கமாக, பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா என்பது நோயாளிகள், குடும்பங்கள் மற்றும் மருத்துவ நிபுணர்களின் கூட்டு முயற்சிகள் தேவைப்படும் ஒரு சிக்கலான நிலை. நோயைப் புரிந்துகொள்வதன் மூலமும், சிகிச்சையில் தீவிரமாக பங்கேற்பதன் மூலமும், உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுறுத்தல்களைப் பின்பற்றுவதன் மூலமும், உங்கள் அறிகுறிகளை சிறப்பாக நிர்வகிக்கலாம் மற்றும் உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தலாம்.

ஆதாரம்: ஒவ்வாமை பிரிவு

ஆசிரியர்: வாங் Xiaoyue

பரிந்துரைக்கப்பட்ட வரைவு: மா டிங்டிங்

புகைப்படம்: பதிப்புரிமை பெய்ஜிங் ஷிஜிதன் மருத்துவமனை

ஆதாரம்: பெய்ஜிங்

ஆசிரியர்: பெய்ஜிங் ஷிஜிதன் மருத்துவமனை அதிகாரப்பூர்வ கணக்கு

[ஆதாரம்: பெய்ஜிங் செய்தி நெட்வொர்க்]