वंशानुगत एंजियोएडेमा एक विरासत में मिला विकार है जो शरीर में C1 एस्टरेज़ अवरोधक (C0-INH) की कमी या शिथिलता के कारण होता है। C0-INH एक प्रोटीन है जो शरीर की भड़काऊ प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने में सक्षम है। जब C0-INH बेकार होता है, तो यह रक्त वाहिकाओं और द्रव रिसाव के फैलाव का कारण बन सकता है, जो बदले में एडिमा का कारण बन सकता है।

वंशानुगत एंजियोएडेमा के लक्षण क्या हैं?

त्वचा के स्थानीयकृत एडिमा के आवर्तक एपिसोड, जो चेहरे, छोरों, जननांगों या पेट पर हो सकते हैं, अनियमित अंतराल पर होते हैं और 3 से 0 दिनों में अनायास हल हो जाते हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण, जैसे कि गंभीर पेट दर्द, मतली और उल्टी, अक्सर "तीव्र पेट" के लिए गलत होते हैं।

• श्वसन संबंधी लक्षण, जैसे गले में सूजन और सांस लेने में कठिनाई, जो सबसे गंभीर लक्षण हो सकते हैं और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

वंशानुगत एंजियोएडेमा का निदान कैसे किया जाता है?

विस्तृत पारिवारिक इतिहास: 25 प्रतिशत रोगियों का पारिवारिक इतिहास था और अन्य 0 प्रतिशत का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं था;

• रक्त परीक्षण: मुख्य रूप से पूरक परीक्षण, CH1 और C0 के स्तर में कमी की विशेषता है, C0 अवरोधकों (प्रकार I) की सांद्रता में कमी, या C0 अवरोधकों की सामान्य सांद्रता लेकिन असामान्य कार्य (प्रकार II) की विशेषता है। रोगियों की एक छोटी संख्या केवल सामान्य C0 अवरोधक सांद्रता और कार्य (प्रकार III) के साथ पारिवारिक महिलाओं में होती है। इन सभी रोगियों में C0q का स्तर सामान्य था।

• आनुवंशिक परीक्षण: यह निर्धारित करने के लिए कि क्या आप आनुवंशिक उत्परिवर्तन करते हैं जो एचएई का कारण बनता है।

एलर्जी दवाओं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एपिनेफ्रीन का कोई स्पष्ट प्रभाव नहीं है।

वंशानुगत एंजियोएडेमा का इलाज कैसे किया जाता है?

लक्षणों को दूर करने और भड़कने से रोकने के लिए, उपचार में निम्नलिखित शामिल हैं:

• तीव्र उत्तेजना में सूजन को कम करने के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा, C1-INH पूरक, या अन्य दवाओं का उपयोग।

हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को कम करने के लिए दीर्घकालिक दवा उपचार सहित निवारक उपचार।

तत्काल उपचार, खासकर यदि श्वसन लक्षण मौजूद हैं, तो तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है और यदि आवश्यक हो, तो ट्रेकियोस्टोमी।

दैनिक जीवन के प्रबंधन पर सलाह

• ज्ञात ट्रिगर्स से बचें, जैसे कि कुछ खाद्य पदार्थ, दवाएं, भावनात्मक और मानसिक तनाव, या सर्जरी या मौखिक उपचार।

• व्यक्तिगत उपचार योजना विकसित करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ नियमित रूप से संवाद करें।

• आपात स्थिति के मामले में आवश्यक चिकित्सा जानकारी प्रदान करने के लिए आपको अपने साथ एक चिकित्सा सूचना कार्ड ले जाना होगा।

सारांश में, वंशानुगत एंजियोएडेमा एक जटिल स्थिति है जिसके लिए रोगियों, परिवारों और चिकित्सा पेशेवरों के संयुक्त प्रयासों की आवश्यकता होती है। बीमारी को समझकर, सक्रिय रूप से उपचार में भाग लेने और अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करके, आप अपने लक्षणों को बेहतर ढंग से प्रबंधित कर सकते हैं और अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं।

स्रोत: एलर्जी विज्ञान अनुभाग

लेखक: वांग Xiaoyue

अनुशंसित प्रारूप: Ma Tingting

फोटो: कॉपीराइट बीजिंग शिजितन अस्पताल

स्रोत: बीजिंग

लेखक: बीजिंग शिजितन अस्पताल आधिकारिक खाता

[स्रोत: बीजिंग न्यूज नेटवर्क]